{
    "title": "Hemoglobin A",
    "image": "https://www.hemoglobin.gen.tr/images/Hemoglobin-A-76.jpg",
    "date": "19.01.2024 21:59:14",
    "author": "irfan özen",
    "article": [
        {
            "article": "<div><b>Hemoglobin A,</b> Hemoglobin solunum yapan organdan vücudun diğer dokularına oksijen, dokulardan da solunum yapan organa karbondioksit ile proton taşıyan proteindir. Eritrositlerin (Kan hücreleri) içinde bulunur. Oksijen bakımından +2 değerlikli demir barındıran hem molekülleriyle bağlar. Asıl sentez yapma yeri eritrosit üretimi esnasında kemik iliğidir. Yaşa, cinsiyete ve türe göre ufak farklılıklar gösterse de kanda belirli bir seviyenin altında kalmasına anemi, daha yüksek bir oranda bulunmasına ise polisitemi adı verilir. <b>Hemoglobin A ise</b> erişkin insanlarda bulunan hemoglobine verilen bir isimdir.</div><div><br></div><div><b>Hemoglobin Genel Yapısı:</b> Hemoglobin kısaca, bir oligometaloproteindir. Yapısı içerisinde 4 hem halkası bulunduğu için (4 adet) demir atomu vardır. Hemoglobinde bulunan bu demir oranı, hemoglobinin yüzde 0,33'ü civarındadır. Ancak yine de bu miktar da az olsa farklılık olabilir. Yapısı içerisinde bazik aminoasitler bilhassa histidin vardır.</div><div><br></div><div>Hemoglobin; &#945;=alfa, &#946;=beta, &#611;=gama ve en son &#948;=delta olarak birbirine kovalent olmayan bağlar ile bir arada bulunan 4 polipeptid zinciri bulundurur.</div><div><br></div><div><b>Hemoglobin A Yapısı:</b> Yetişkin bir insanın hemoglobini ise <b>hemoglobin A</b> şeklinde belirtilir ve bunda yüzde 97,5 (&#945;2&#946;2) ile yüzde 2,5 (&#945;2&#948;2)'den oluşan bir polipeptid zincir bulundurur. <b>Hemoglobin A</b>'da &#945; zinciri 141 adet, &#946;, &#611 ve &#948; zincirleri ise 146 aminoasidden meydana gelmiştir. Fetusta yer alan hemoglobin ise F &#945;2&#611;2 zincirlerinden meydana gelir. &#945; ile &#946; zincirlerinde meydana gelen hatalı bir sentez, insanlarda değişik hastalıklara sebep olur. Mesela, &#946; zincirinin altıncı halindeki glutamik asidin yerine valinin geçmesi durumunda hücreler bir orak gibi kıvrılır ve oksijeni yeterli düzeyde bağlayamaz. Bu şekilde hemoglobinin dalakta oluşan çok hızlı bir harabiyeti anemizma meydana getirir. Fetusta bulunan hemoglobinde ise &#611; zincirinin doğum olduktan sonra &#946; zinciri biçimine gelmesi gerekir. &#611; zinciri &#946; zinciri şekline dönüşmemesi halinde Akdeniz anemisi yani &#946;-talasemi hastalığını ortaya çıkarır.</div>"
        }
    ]
}