Hemoglobin Yapısı
Hemoglobin yapısı, dört tanehem grubu ve bir tane de globin içermektedir. Globin de tetramer yapıda olduğu için dolayısıyla hemoglobin de tetramer yapılıdır. Ayrıca globin dört alt üniteden oluşmaktadır. Hemoglobin yapısında meydana gelebilecek herhangi bir bozukluk kişide anormallikler oluşturabilir. Örneğin hastada polipeptit zinciri yapısı bozuk olduğu için hemoglobin S polimerizasyona uğrar ve Hbs çözünürlüğü az olduğu için çökmeler olur.
Böylece uzun lifsel bir yapı şeklini alır. Eritrositlerin şekli bozulur ve orak halini alır.
Hemoglobin yapısı nasıldır?- Hemoglobin yapısındaki  hem grupları iki kısımdan oluşur. Organik kısım ve demir atomu şeklindedir. Organik kısım protoporfirin IX olarak adlandırılır. Protoporfirini yapısında Meten köprüleri ile bağlı 4 tane pirol halka vardır. Bu halkalar tetrapirol yapıyı oluşturmaktadır. Tetrapirol halkanın zincirlerinde dört metil, iki vinil, iki propiyonat yer almaktadır.
- Hemoglobinin yapısındaki pirol halkasının ortasında artı iki yüklü bir demir atomu yer almaktadır. Demir atomu altı tane koordinasyon bağı içerir. Bu koordinasyon bağlarından 4 tanesi nitrojen atomlarına bağlanmış vaziyettedir. Diğer kalan iki tanesi halka düzlemin altında ve üstünde olacak şekilde uzanmaktadır.
- Bunlardan beşinci koordinasyon bağı globin yapısındaki bir alt üniteye ait polipeptit zincirindeki bir histidin kalıntısının imidazol halkası ile bağlanmış durumdadır.
- Hemoglobin iki ana yapıdan oluşur.
Grupları R state (Relaxed) ve T state (Tense) şeklindedir. T durumundaki hemoglobin bir alt ünitesine oksijen bağlanması R durumuna geçişi tetikler. R durumundaki hemoglobinin oksijene olan afinitesi daha yüksektir.
- Oksijen bağlanması proksimal histidin pozisyonun da değişime neden olur. Böylece polipeptidin heliks yapısını etkilemektedir.
- Hemoglobinin yapısal farklılıklardan dolayı birçok çeşidi bulunmaktadır. Bunlar normal hemoglobin ve embriyonik hemoglobin olmak üzere ikiye ayrılır.
- Normal hemoglobin: Hb Gower 1 (Zeta, epilson), Hb Gower 2 (Alfa, epilson), Hb Portland (Zeta, gamma); fetal hemoglobin olarak bilinen HbF (Alfa, gamma); yetişkin hemoglobini olarak bilinen HbA (Alfa, beta), HbA2 (Alfa, delta) şeklinde gruplandırma yapılabilir.
- Embriyonik hemoglobin yapısı alfa ile kombine olarak Hb Gower 2 oluşturur. Zeta zincir alfa zincirin analoğudur. Epilson ile kombine olarak da Hb Gower 1'i oluşturur.
- Fetal hemoglobin yapısındaki delta zincir sentezi fetal hayatın son döneminde başlar. Ayrıca fetal hemoglobin fetüs ve yeni doğan bebeklerin başlıca hemoglobin türüdür. Doğum sonrası on ikinci ayda %5'in altına düşer. On iki ile yirmi dördüncü ay arasında ise %3'ün altına düşmektedir.
- Hemoglobin yapısında bulunan hem grubunun sentezinin başlangıç ve sonlanması reaksiyonları mitokondri de meydana gelmektedir. Diğer kısımların sentezi ise sitoplazma da yani sitozol de devam eder.
- İnsan organizmasında hem grubunun sentezinin büyük kısmı yaklaşık %85'i kemik iliğinin olgunlaşmamış eritrositlerinin mitokondrilerin de olur. Burada üretilen hem grupları daha sonra hemoglobin yapısına katılmak üzere sentez tepkimelerine girer.
21.01.2024 01:42:22
Hemoglobin Yapısı ile ilgili bu madde bir taslaktır. Madde içeriğini geliştirerek Herkese açık dizin kaynağımıza katkıda bulunabilirsiniz. Sayfayı Düzenle
|
0 Yorum Yapılmış "Hemoglobin Yapısı"
Kayıtlı yorum bulunamadı ilk yorumu siz ekleyin
|
|