Hemoglobin S, orak hücre anemisi olarak da bilinen genetik bir kan hastalığıdır. Bu hastalık, kronik hemolitik anemi ve doku iskemisine bağlı periyodik ağrı atakları ile karakterize edilen otozomal resesif bir hastalıktır. Hemoglobin S, akciğer, karaciğer, böbrek, beyin ve göz gibi hayati organları etkileyebilir. Ülkemizde özellikle Mersin, Adana ve Antakya illerinde bu hastalığa daha sık rastlanmaktadır.

Vücudumuzun solunum yoluyla aldığı oksijen, akciğerlerden kana geçerek alyuvarlarda bulunan hemoglobin proteinine bağlanır. Orak hücre hastalarında hemoglobinin şekli sağlıklı bireylere göre farklılık gösterir. Bu kişilerde Hemoglobin S hastalığı oluşur ve alyuvarlar oksijen miktarı az olduğunda orak şekline dönüşür. Bu nedenle hastalık, orak hücre anemisi olarak da adlandırılmaktadır.

Hemoglobin S, genetik bir mutasyon sonucu ortaya çıkar. Orak şeklindeki hücreler ince kan damarlarına yapışarak tıkanmalara neden olur. Akciğerlerde oksijenle karşılaştıklarında eritrositler yeniden disk şekline dönseler de, hücrelerin bir kısmı orak şeklini korur. Hemoglobin S hastalığının tedavisi, uygun hastalarda kök hücre nakli ile mümkündür. Eğer bu yöntem başarısız olursa, ozon tedavisi gibi alternatif tedavi yöntemleri kullanılabilir. Erken teşhis, bu tür hastalıklarda oldukça önemlidir.

Hemoglobin S hastalığı, genetik bir kökene sahip olup, yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyebilir. Ancak uygun tedavi yöntemleri ve erken teşhis ile hastalığın etkileri minimize edilebilir. Bu nedenle bu hastalığın belirtileri ve tedavi yöntemleri hakkında bilgi sahibi olmak oldukça önemlidir.