Hemoglobin, dört tane hem grubu ve bir globin proteini içerir. Globin proteini tetramerik bir yapıdadır ve bu nedenle hemoglobin de tetramerik bir yapı sergiler. Ayrıca, globin dört alt üniteden oluşur. Hemoglobin yapısında meydana gelebilecek herhangi bir bozukluk, kişide çeşitli anormalliklere yol açabilir. Örneğin, polipeptit zincirinde yapısal bir bozukluk olması durumunda, hemoglobin S polimerizasyona uğrar ve HbS'nin çözünürlüğü az olduğu için çökmeler meydana gelir. Bu durum, eritrositlerin şeklini bozar ve orak hücre anemisi gibi hastalıklara yol açar.
Hemoglobin Yapısı Nasıl Oluşur?
- Hemoglobin yapısındaki hem grupları, iki kısımdan oluşur: organik kısım ve demir atomu. Organik kısım, protoporfirin IX olarak adlandırılır. Protoporfirin yapısında, metin köprüleri ile bağlı dört tane pirol halka bulunur. Bu halkalar, tetrapirol yapı oluşturur. Tetrapirol halkanın zincirlerinde dört metil, iki vinil ve iki propiyonat grubu yer alır.
- Hemoglobinin yapısındaki pirol halkasının ortasında, artı iki yüklü bir demir atomu bulunur. Demir atomu, altı tane koordinasyon bağı içerir. Bu koordinasyon bağlarından dört tanesi nitrojen atomlarına bağlıdır. Diğer iki koordinasyon bağı, halka düzleminin altında ve üstünde olacak şekilde uzanır.
- Beşinci koordinasyon bağı, globin yapısındaki bir alt üniteye ait polipeptit zincirindeki bir histidin kalıntısının imidazol halkası ile bağlanmıştır.
- Hemoglobin iki ana yapıdan oluşur: R durumu (Relaxed) ve T durumu (Tense). T durumundaki hemoglobin, bir alt ünitesine oksijen bağlanması ile R durumuna geçişi tetikler. R durumundaki hemoglobinin oksijene olan afinitesi daha yüksektir.
- Oksijen bağlanması, proksimal histidin pozisyonunda değişime neden olur ve böylece polipeptidin heliks yapısını etkiler.
- Hemoglobinin yapısal farklılıklarından dolayı birçok çeşidi bulunur. Bunlar, normal hemoglobin ve embriyonik hemoglobin olarak ikiye ayrılır.
- Normal hemoglobin: Hb Gower 1 (Zeta, epsilon), Hb Gower 2 (Alfa, epsilon), Hb Portland (Zeta, gamma); fetal hemoglobin olarak bilinen HbF (Alfa, gamma); yetişkin hemoglobini olarak bilinen HbA (Alfa, beta), HbA2 (Alfa, delta) şeklinde gruplandırılabilir.
- Embriyonik hemoglobin yapısı, alfa zinciri ile kombine olarak Hb Gower 2'yi oluşturur. Zeta zinciri, alfa zincirinin analogudur. Epsilon zinciri ile kombine olarak da Hb Gower 1'i oluşturur.
- Fetal hemoglobin yapısındaki delta zincir sentezi, fetal hayatın son döneminde başlar. Ayrıca, fetal hemoglobin, fetüs ve yeni doğan bebeklerin başlıca hemoglobin türüdür. Doğum sonrası on ikinci ayda %5'in altına düşer. On iki ile yirmi dördüncü ay arasında ise %3'ün altına düşer.
- Hemoglobin yapısında bulunan hem grubunun sentezinin başlangıç ve sonlanma reaksiyonları mitokondride gerçekleşir. Diğer kısımların sentezi ise sitoplazmada, yani sitozolde devam eder.
- İnsan organizmasında hem grubunun sentezinin büyük kısmı, yaklaşık %85'i, kemik iliğinin olgunlaşmamış eritrositlerinin mitokondrilerinde gerçekleşir. Burada üretilen hem grupları, daha sonra hemoglobin yapısına katılmak üzere sentez tepkimelerine girer.
|
Tefhim
12 Temmuz 2024 CumaHemoglobin yapısındaki polipeptit zincirinde yapısal bir bozukluk olduğunda neden eritrositlerin şekli bozuluyor ve orak hücre anemisi gibi hastalıklar ortaya çıkıyor?
Cevap yazAdmin
12 Temmuz 2024 CumaTefhim, sorunuz gerçekten çok önemli bir konuyu ele alıyor. Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinin içerisinde bulunur ve oksijen taşıma görevi gören bir proteindir. Hemoglobinin yapısındaki polipeptit zincirlerinde meydana gelen bozukluklar, proteinin normal şeklini ve fonksiyonunu etkileyebilir. Bu durumda, hemoglobinin oksijen taşıma yeteneği azalır ve kırmızı kan hücrelerinin şekli deforme olabilir. Orak hücre anemisi gibi hastalıklarda, hemoglobin moleküllerinin yapısındaki bir mutasyon nedeniyle kırmızı kan hücreleri orak veya hilal şeklini alır. Bu şekil bozukluğu, hücrelerin daha kırılgan olmasına ve damarların içinde kolayca tıkanmasına neden olur, bu da ciddi sağlık problemlerine yol açar. Umarım açıklamam sorularınıza yanıt olabilmiştir.